本文转自：保定日报
李晶培（左二）在剖宫产手术中。 刘帅真 摄
□保定日报通讯员 刘帅真
近日，保定市第一中心医院妇产科医生李晶培给一个月前刚刚生产的患有遗传性痉挛性截瘫的产妇李彤（化名）拨打回访电话，得知李彤母女一切安好后，李晶培一颗悬着的心终于落了地。
29岁的李彤在三年前突然出现双腿无力、行走困难的情况，在首都医科大学宣武医院经基因检测确诊为遗传性痉挛性截瘫。
遗传性痉挛性截瘫（HSP）是一种罕见的具有遗传性的中枢神经系统退行性变性疾病，发病率仅为2.8/10万左右。患有这种疾病的患者会缓慢出现双下肢痉挛性截瘫、剪刀步等，严重者甚至还会出现癫痫、智力低下等综合征。这种疾病没有特殊的治疗方法。三年来，李彤的病情逐渐加重，生活自理能力也随之下降。
十个月前，李彤发现自己怀孕了。由于曾有过2次胚胎停育史，再次怀上宝宝，全家人都十分欣喜。李彤更是竭力想要保住这个来之不易的孩子。
在随后的日子里，李彤辗转多家医院保胎。最后在孕39周时来到了保定市第一中心医院西院区妇产科就诊。
该科医生李晶培、魏明明在接诊后仔细了解了李彤的病史和孕期情况，初步诊断李彤为妊娠合并遗传性痉挛性截瘫、子痫前期、宫内孕39周先兆临产、肥胖、妊娠合并胆囊结石等，还伴有高血压、剪刀步、呛咳、四肢不自主抖动等情况，于是紧急将其收治入院。
“妊娠合并遗传性痉挛性截瘫，还能维持到生产的情况十分罕见，全球也仅有数例临床报道，我们也是第一次遇到。”李晶培说。在和患者沟通的过程中，李晶培还得知患者的母亲和姨妈均在20岁左右时出现了不同程度的遗传性痉挛性截瘫的临床表现，但当时由于多种原因没有进行基因检测。
“通常在临床上，由于遗传性痉挛性截瘫的罕见性、遗传性、预后不良等诸多因素，医生往往会开展遗传咨询和产前诊断，防止具有遗传性疾病的患儿出生。”然而让李晶培感到庆幸的是，这次怀孕期间，李彤的丈夫特地到医院进行了基因检测，结果显示未见异常，这就意味着李彤腹中孩子属于隐性遗传，未来发病的几率大大降低。
患者病情罕见，身体状况极为复杂。李晶培立即将李彤的情况汇报给科室主任朱继红。朱继红得知李彤的情况后，第一时间组织了科室讨论，并邀请神经内科和麻醉科会诊。
专家们围绕李彤的病情进行了多次细致的讨论，充分评估了李彤的身体情况：由于李彤已经出现了呛咳、行动受限、子宫收缩乏力等症状，其术中麻醉、术后窒息、跌倒、出血和血栓的风险均比正常产妇明显增高。此外，李彤因对生产一事产生了严重的焦虑和恐惧心理，加重了其肢体不自主的抖动情况，并且任何外界轻微的刺激都可能加重抖动的程度。最终，专家们一致认为李彤应尽快采取剖宫产终止妊娠。
随后，李晶培立即向李彤家属交代病情，准备剖宫产手术。
这名罕见病孕妇的到来，让妇产科的医护人员们面临着巨大的压力。然而，面对患者和家属殷切的期望与信任，妇产科团队没有丝毫退缩。手术小组迅速查阅大量国内外文献，根据孕妇自身的病情和相关检查，制定了严谨而个性化的手术方案；护理团队也行动起来，密切监测生命体征，调整护理模式，为手术做好充分准备。
明确了手术的治疗方案，术中怎么麻醉成了一件难事。
目前国内外针对遗传性痉挛性截瘫孕妇实施剖宫产麻醉的经验十分有限，这对于参与手术的麻醉三科来说，无疑是一个巨大的挑战。如果采用全麻，会对胎儿产生呼吸抑制的作用，在一定程度上增加胎儿出生后呼吸抑制或者窒息的风险；如果采用常规的椎管内麻醉，肌松药物是否会加重患者下肢的无力……麻醉三科主任白艳辉带领团队对李彤的情况再次进行了全面评估，最终决定采取硬膜外麻醉的方式进行手术，在降低对产妇和胎儿产生副作用的同时，保障分娩过程的顺利进行。
几小时后的手术室内，麻醉团队精准控制麻醉给药量，严密监护患者血压的波动及呼吸情况，以减少对产妇和胎儿的刺激；妇产科团队积极安抚因紧张四肢剧烈抖动的李彤，并在麻醉成功后以最快的速度剖娩出一名3600克的足月女婴。
术后，李彤转入ICU观察，次日转回妇产科病房。妇产科护理团队严格按照术前制定的详尽的针对性护理措施进行产后护理。四天后，李彤平安出院。
“感谢保定市第一中心医院，圆了我的‘母亲梦’！”出院时，看着怀中的孩子，李彤不禁再次流下了眼泪。
在这场与生命的博弈中，保定市第一中心医院充分发挥了综合性医院多学科优势和危重症孕产妇救治中心的优势，出色地完成了这次高难度的救治任务。朱继红表示，妇产科将始终精进专业，坚守职责，用责任和担当守护每一位孕产妇的“生命线”。
发布于：北京